JCI：神經(jīng)細(xì)胞中積聚的蛋白質(zhì)會(huì)導(dǎo)致ALS

來(lái)源：百濟(jì)藥房藥訊作者：百濟(jì)動(dòng)態(tài) 瀏覽：發(fā)布時(shí)間：2016/5/9 13:50:00

　　肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）患者可能攜帶導(dǎo)致SOD1蛋白質(zhì)在大腦和脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元中聚集的基因突變。在最新發(fā)表于《Journal of Clinical Investigation》的研究中，于默奧大學(xué)（Ume？ University）研究人員將SOD1聚合物注射到小鼠體內(nèi)，發(fā)現(xiàn)這些聚合物會(huì)迅速擴(kuò)散，導(dǎo)致ALS。

　　ALS是一種神經(jīng)退行性疾病，導(dǎo)致大腦和脊髓中控制肌肉的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元死亡。造成患者進(jìn)行性無(wú)力、癱瘓，并最終致命。

　　一段時(shí)間以來(lái)，我們已經(jīng)知道ALS患者的神經(jīng)細(xì)胞中會(huì)出現(xiàn)SOD1聚合物該研究作者之一、于默奧大學(xué)病理學(xué)教授Thomas Br？nnstr？m說(shuō)道。

　　但一直不清楚的是，SOD1聚合物在攜帶ALS遺傳特征的患者疾病發(fā)展中發(fā)揮什么作用。我們現(xiàn)在能夠證明，SOD1聚合物會(huì)啟動(dòng)多米諾效應(yīng)，迅速傳播疾病遍布小鼠脊髓。我們懷疑人類中可能也是這種情況。

　　于默奧大學(xué)醫(yī)學(xué)生物科學(xué)系、藥理學(xué)系和臨床神經(jīng)科學(xué)系的研究人員們檢查了SOD1聚合物在神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)部的積聚是否會(huì)驅(qū)動(dòng)ALS疾病，或者是否是一個(gè)無(wú)害的副效應(yīng)。研究團(tuán)隊(duì)能夠在小鼠中識(shí)別出兩種不同的SOD1聚合物。結(jié)果表明，在被少量注入小鼠脊髓后，兩種聚合物都會(huì)擴(kuò)散蔓延。聚合物的積聚會(huì)發(fā)展到整個(gè)小鼠脊髓的神經(jīng)細(xì)胞中，與此同時(shí)，會(huì)快速并最終導(dǎo)致致命性的疾病結(jié)果。

　　結(jié)果表明，SOD1聚合物在ALS疾病發(fā)展中發(fā)揮至關(guān)重要的作用，這是于默奧大學(xué)ALS研究人員長(zhǎng)期以來(lái)的基礎(chǔ)性研究假設(shè)臨床化學(xué)教授Stefan Marklund說(shuō)，必須進(jìn)行更多的研究，但我們的目標(biāo)是開(kāi)發(fā)干預(yù)措施，預(yù)防或阻止這種ALS遺傳特征攜帶者的致命疾病過(guò)程。

　　（來(lái)源生物谷，原始出處：Two superoxide dismutase prion strains transmit amyotrophic lateral sclerosis-like disease）

　　治療ALS有什么方法呢？治療ALS的情況不同，可能采取的治療方式也不一樣，不過(guò)現(xiàn)在很多患者在醫(yī)護(hù)人員的指導(dǎo)下會(huì)采取藥物治療，而治療ALS的藥物有萬(wàn)全利魯唑、力如太、利魯唑片等等。

　　詳情請(qǐng)致電我們的客服垂詢：400-101-6868。如需購(gòu)買萬(wàn)全利魯唑、力如太、利魯唑片，可到臨近門店。其中康德樂(lè)大藥房在全國(guó)多個(gè)中心城市均有實(shí)體門店均有實(shí)體門店，方便各地的患者到就近的門店購(gòu)買。

　　神經(jīng)科藥師溫馨提醒：肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（ALS）是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的一種，患者的肌肉逐漸萎縮無(wú)力以至癱瘓，它的危害性相當(dāng)之大，不及時(shí)治療的話很容易威脅到患者的生命安全。而如果能夠及早的發(fā)現(xiàn)ALS的話，診斷是關(guān)鍵，ALS的癥狀還是能夠得到很好的控制的。