患者在疾病診斷階段更易發(fā)生負(fù)性情緒

     意大利Vignola等對(duì)75例ALS患者及其照料者在疾病診斷和隨訪階段的心理狀態(tài)進(jìn)行了研究,分別評(píng)價(jià)他們的焦慮和抑郁程度、生活質(zhì)量及生活滿意度。發(fā)現(xiàn)在疾病診斷階段,患者的焦慮情緒最突出,并成為生活質(zhì)量的獨(dú)立影響因素。同時(shí),照料者的身體健康和生活質(zhì)量直接影響患者的生活質(zhì)量。因此,醫(yī)師有必要對(duì)患者的焦慮情緒進(jìn)行評(píng)估和治療,特別是在確立ALS診斷的階段。

     受教育程度及功能評(píng)分高的患者征服疾病的信念更強(qiáng)

     意大利Calvo等對(duì)54例ALS患者的健康控制點(diǎn)(Health locus of control, HLC,代表患者征服疾病的信念)進(jìn)行分析。結(jié)果顯示,多數(shù)患者具有與外部力量作用相關(guān)的外部HLC,而內(nèi)部HLC則見于受教育程度及功能評(píng)分較高的患者。內(nèi)部和外部HCL與患者的抑郁、焦慮情緒及病程均無關(guān)。

     評(píng)價(jià)患者假性球麻痹癥狀:PBAQ 比CNS-LS更敏感

     美國(guó)Murphy等應(yīng)用假性球麻痹癥狀調(diào)查問卷(PBAQ)和現(xiàn)有的神經(jīng)研究中心易變性評(píng)分(CNS-LS)對(duì)患者的假性球麻痹癥狀進(jìn)行測(cè)定。結(jié)果顯示,與CNS-LS(34%)相比,PBAQ判定52%的患者具有臨床上的假球癥狀,且易激惹癥狀出現(xiàn)于47%的PBA中。研究者認(rèn)為PBAQ是評(píng)價(jià)假球癥狀的敏感工具,而易激惹也應(yīng)成為PBA概念中除強(qiáng)哭強(qiáng)笑外的第三個(gè)特征。

     護(hù)理人員調(diào)查提示,患者普遍存在認(rèn)知障礙

     美國(guó)Rudnicki等應(yīng)用劍橋行為調(diào)查表(CBI)對(duì)26例ALS患者的護(hù)理者進(jìn)行問卷調(diào)查,發(fā)現(xiàn)患者認(rèn)知障礙發(fā)生率高,其中最常見的是情緒、主動(dòng)性、刻板動(dòng)作和運(yùn)動(dòng)的異常。通過附加問卷還發(fā)現(xiàn)患者對(duì)與疾病相關(guān)的無力、言語(yǔ)困難等問題的存在缺乏認(rèn)識(shí)。

     PLS與ALS患者:認(rèn)知功能損害發(fā)生的頻率和類型相似

     英國(guó)Grace等對(duì)原發(fā)性側(cè)索硬化(PLS)和ALS患者的認(rèn)知功能進(jìn)行了比較,發(fā)現(xiàn)在18例PLS中39%、13例ALS中31%的患者存在不同程度的認(rèn)知功能障礙。與ALS相似,PLS患者執(zhí)行功能的損害也很突出。因此,研究者認(rèn)為兩者認(rèn)知功能損害發(fā)生頻率和類型相似,反映了兩者是同一種疾病的連續(xù)過程。

     合并額顳葉癡呆的患者洞察力缺乏與執(zhí)行功能下降更顯著

     美國(guó)Woolley-levine等使用額葉系統(tǒng)行為量表(Frontal systems behavior Scale, FrSBe)對(duì)10例ALS患者的行為改變進(jìn)行評(píng)估,患者與家屬分別完成量表。結(jié)果顯示,無額顳葉癡呆(FTD)的7例患者的自我評(píng)價(jià)與家屬一致,最常見改變是淡漠和執(zhí)行功能的輕度減退,而3例被診斷為可能FTD的患者對(duì)自己行為障礙的報(bào)告則明顯低于家屬,反映了其洞察力缺乏,其淡漠和執(zhí)行功能下降程度較其他ALS 患者更明顯。因此,洞察力缺乏與執(zhí)行功能改變可能有助于對(duì)ALS患者FTD的診斷。