神經(jīng)退行性疾。∟DD)是一大腦和脊髓的細胞神經(jīng)元喪失的疾病狀態(tài)。大腦和脊髓由神經(jīng)元組成,神經(jīng)元有不同的功能,如控制運動,處理感覺信息,并作出決策。大腦和脊髓的細胞一般是不會再生的,所以過度的損害可能是毀滅性的,不可逆轉的。神經(jīng)退行性疾病是由神經(jīng)元或其髓鞘的喪失所致, 隨著時間的推移而惡化,以導致功能障礙。 神經(jīng)退行性疾按表型分為兩組: 一類影響運動,如小腦性共濟失調(diào);一類影響記憶以及相關的癡呆癥。
神經(jīng)退行性疾病的患病率目前正呈現(xiàn)上升趨勢,這可能是發(fā)達國家人口老齡化的結果。通過尸檢發(fā)現(xiàn),神經(jīng)退行性疾病 的特征為腦部沉積原纖維、纖維以及含有大量 β-淀粉樣肽(Aβ)蛋白的斑塊。 本文是一篇關于淀粉樣纖維形成及其在引起 神經(jīng)退行性疾病 的病理過程中作用的綜述。
現(xiàn)對功能性神經(jīng)元中 β-淀粉樣肽的作用及代謝進行了討論。可溶性Aβ 肽向其不溶性變構(cm)形態(tài)轉化中所涉及的確切分子過程目前尚未完全清楚。 本文討論了正常Aβ 和cmAβ的特點以及 Aβ 轉化為 cmAβ 的可能機制。cmAβ 的致病性與它聚合形成大型復合物的能力有關。 本文對與淀粉樣肽轉化有關的蛋白質(zhì)序列聚合位點進行了綜述和討論。
淀粉樣變性是細胞死亡的一種特定形式。神經(jīng)穩(wěn)態(tài)受到干擾及氧化應激可發(fā)生一系列病理過程,最終導致纖維狀結構形成。神經(jīng)退行性疾病的發(fā)病涉及細胞碎片的形成和神經(jīng)元功能的進行性喪失,并最終導致整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能的減退。