原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種以肝內(nèi)小膽管炎癥性破壞，肝內(nèi)膽汁郁積為特征的慢性肝病，常伴有多種免疫學(xué)的異常，其發(fā)病可能與免疫異常有關(guān)。牛磺熊去氧膽酸是目前世界上唯一能夠治療PBC(原發(fā)性膽汁性肝硬化）和PSC（原發(fā)性硬化性膽管炎）的藥品，同時(shí)�；切苋パ跄懰崾蔷凭�性和脂肪性肝病、病毒性肝炎、藥物性肝炎等膽汁淤積性肝病的首選藥物，�；切苋パ跄懰崾悄懝檀夹越Y(jié)石溶石治療的首選藥物，對肝組織學(xué)的恢復(fù)有明顯作用。

    觀察�；切苋パ跄懰釋Σ煌�臨床分期原發(fā)性膽汁性肝硬化患者的長期療效

    方法 91例原發(fā)性膽汁性肝硬化患者通過自身對照的方法隨訪觀察2年,觀察應(yīng)用�；切苋パ跄懰嶂委煹�2年內(nèi)不同階段癥狀、生化學(xué)指標(biāo)及肝組織學(xué)病理變化.計(jì)數(shù)資料以例數(shù)或百分比描述,用配對計(jì)數(shù)資料的x2檢驗(yàn)及重復(fù)測量數(shù)據(jù)的方差分析等方法進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析.

    結(jié)果 Ⅱ期患者完成治療后6個(gè)月,堿性磷酸酶(ALP)及γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)水平下降51.9%和67.3%;治療1年,其生化學(xué)應(yīng)答率為81.25%(巴黎標(biāo)準(zhǔn))和93.75%(巴塞羅那標(biāo)準(zhǔn));治療2年,ALP及GGT下降65.33%和86.75%,IgM水平于治療1年后由62.5%降至正常;

    Ⅲ期患者治療后6個(gè)月,ALP及GGT水平下降48.8%和46.6%,治療1年生化學(xué)應(yīng)答率為36.84%(巴黎標(biāo)準(zhǔn))和57.89%(巴塞羅那標(biāo)準(zhǔn)),治療2年ALP及GGT下降76.16%和78.63%,IgM水平于治療1年后由28.9%降至正常,乏力、黃疸及瘙癢癥狀有所好轉(zhuǎn);

    Ⅳ期患者治療后6個(gè)月,ALP及GGT下降43.65%和33.39%,治療1年,生化學(xué)應(yīng)答率為30.43%(巴黎標(biāo)準(zhǔn))和56.52%(巴塞羅那標(biāo)準(zhǔn)),治療2年,ALP及GGT下降56.84%和53.06%;IgM水平于治療1年后,17.4%降至正常,黃疸及瘙癢癥狀也有所好轉(zhuǎn).11例不同分期原發(fā)性膽汁性肝硬化患者于治療前后行肝活組織檢查,其中Ⅰ期和Ⅱ期原發(fā)性膽汁性肝硬化肝臟組織學(xué)基本恢復(fù),Ⅲ期及Ⅳ期原發(fā)性膽汁性肝硬化可見病理學(xué)進(jìn)展,但炎癥細(xì)胞浸潤減輕.

    結(jié)論 �；切苋パ跄懰嶂委熍R床Ⅱ期～Ⅳ期的原發(fā)性膽汁性肝硬化均出現(xiàn)良好的生化學(xué)應(yīng)答,以Ⅱ期應(yīng)答率最高,并且可改善原發(fā)性膽汁性肝硬化患者臨床癥狀.對于Ⅰ～Ⅱ期的患者,�；切苋パ跄懰嶂委熆墒垢闻K組織學(xué)恢復(fù),Ⅲ～Ⅳ期患者治療后雖可見病理學(xué)進(jìn)展,但其炎癥細(xì)胞浸潤明顯減輕.提示早期診斷、早期治療,應(yīng)用牛磺熊去氧膽酸長期治療是治療該病的關(guān)鍵.

    百濟(jì)藥師溫馨提醒，原發(fā)性膽汁性肝硬化患者應(yīng)適當(dāng)休息，給以高蛋白、高碳水化合物，高維生素低脂飲食，每日脂肪<40－50g為宜。

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