【瑞莫杜林適應(yīng)癥】
瑞莫杜林用于治療肺動(dòng)脈高壓（PAH,WHO分類1），以減輕運(yùn)動(dòng)引起的相關(guān)癥狀。在建立瑞莫杜林療效的研究中，研究受試者包括NYHA功能分級(jí)II~IV級(jí)的原發(fā)性和遺傳性肺動(dòng)脈高壓（58％）、與先天性體肺循環(huán)分流相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓（23％）以及與結(jié)締組織疾病相關(guān)的肺動(dòng)脈高壓（19％）。

【瑞莫杜林用法用量】
瑞莫杜林用20ml玻璃瓶包裝，含有50mg曲前列尼爾（1mg/ml）。瑞莫杜林輸注前需用注射用水或0.9％NaCl注射液稀釋。瑞莫杜林的給藥方式為皮下或靜脈注射給藥。
首次接受前列環(huán)素輸注治療患者的初始劑量
瑞莫杜林只能連續(xù)皮下（SC）或靜脈（IV）輸注。皮下輸注是首選給藥路徑。但是，如果因?yàn)樽⑸洳课粐?yán)重疼痛或反應(yīng)而不能耐受皮下給藥，也可經(jīng)中心靜脈導(dǎo)管給藥。初始輸注速率為1.25ng/kg/min。如果由于全身效應(yīng)不能耐受初始劑量，應(yīng)將注射速率降低至0.625ng/kg/min。
劑量調(diào)整
長(zhǎng)期劑量調(diào)整的目標(biāo)是確定曲前列尼爾的劑量，使其可改善肺動(dòng)脈高壓癥狀，同時(shí)減少瑞莫杜林的其他藥理效應(yīng)（頭痛、惡心、嘔吐、坐立不安、焦慮以及輸注部位疼痛或反應(yīng)）。
根據(jù)臨床療效進(jìn)行劑量調(diào)整。在治療的前四周，輸注速率的增加值為每周1.25ng/kg/min，之后為每周2.5ng/kg/min。如能夠耐受，可以更高頻率調(diào)整劑量。劑量>40ng/kg/min的臨床應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)非常少。應(yīng)避免突然停止停止輸注。可在中斷數(shù)小時(shí)內(nèi)重新以相同劑量速率給藥，如果中斷時(shí)間較長(zhǎng)可能需要重新滴定劑量。
肝功能不全患者
對(duì)于輕至中度肝功能不全患者，瑞莫杜林初始劑量應(yīng)為0.625ng/kg/min，給藥劑量應(yīng)按理想體重計(jì)算，劑量增加須謹(jǐn)慎。尚未在嚴(yán)重肝功能不全患者中進(jìn)行研究。
腎功能不全患者
尚未對(duì)腎功能不全患者進(jìn)行研究。
用藥方法：
注射給藥前，應(yīng)目檢藥品中是否存在顆粒物和變色。如瑞莫杜林存在顆粒物或變色。則不可使用。

【瑞莫杜林注意事項(xiàng)】
藥物輸送系統(tǒng)導(dǎo)致的風(fēng)險(xiǎn)
瑞莫杜林采用留置中心靜脈導(dǎo)管長(zhǎng)期靜脈輸注。這種給藥途徑可導(dǎo)致血流感染（BSls）和敗血癥，可能是致命的。因此，連續(xù)皮下輸注（未稀釋）是首選給藥方式。
一項(xiàng)曲前列尼爾靜脈給藥開放試驗(yàn)中（n=47），在大約36患者年中有7例導(dǎo)管相關(guān)感染，或每使用5年約有1例次BSI事件。疾控中心在7家研究中心的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，靜脈注射曲前列尼爾治療PAH，每用藥3年約發(fā)生1次BSI（血液細(xì)菌培養(yǎng)陽性）。
一般使用條件
只有具有診斷和治療肺動(dòng)脈高壓經(jīng)驗(yàn)的臨床醫(yī)生可以使用瑞莫杜林。
瑞莫杜林是一種強(qiáng)效的肺部和全身血管擴(kuò)張劑。瑞莫杜林必須在具有足夠的生理監(jiān)控和緊急救護(hù)人員及設(shè)備的醫(yī)療場(chǎng)所開始給藥。瑞莫杜林可長(zhǎng)期使用，但應(yīng)慎重考慮患者使用瑞莫杜林和維護(hù)注射系統(tǒng)的能力。
劑量調(diào)整
如癥狀未改善化應(yīng)增加劑量，如出現(xiàn)過度藥理效應(yīng)或不可接受的輸注部位癥狀應(yīng)減少劑量。
突然停藥或突然大幅降低劑量
突然停藥或突然大幅降低劑量可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓癥狀惡化，應(yīng)避免突然停藥或突然大幅降低劑量。
肝或腎功能不全患者
肝或腎功能不全患者應(yīng)該緩慢增加機(jī)靈，因?yàn)榕c肝、腎功能正常患者相比，這些患者全身暴露濃度可能更大。
其他藥物對(duì)曲前列尼爾的作用
同時(shí)服用細(xì)胞色素P450（CYP）2C8酶抑制劑（如吉非貝齊）可增加曲前列尼爾暴露量（Cmax和AUC）。同時(shí)服用CYP2C8酶誘導(dǎo)劑（如利福平）可降低曲前列尼爾暴露量。暴露量升高可能會(huì)增加與曲前列尼爾有關(guān)的不良事件，而暴露量減少可能降低臨床療效。

【瑞莫杜林禁忌】
無。

【瑞莫杜林性狀】
瑞莫杜林為無色至微黃色的澄明液體。

【瑞莫杜林有效期】
36個(gè)月

【瑞莫杜林批準(zhǔn)文號(hào)】
進(jìn)口藥品注冊(cè)證號(hào)
注冊(cè)證號(hào)H20140306

【瑞莫杜林生產(chǎn)企業(yè)】
企業(yè)名稱：UnitedTherapeuticsCorporation