肌萎縮性側(cè)索硬化癥（ALS）或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病是一種漸進(jìn)的致命性疾病。該病有兩種發(fā)病形式：肢體發(fā)病或延髓發(fā)病。兩者均表現(xiàn)為上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元喪失，導(dǎo)致漸進(jìn)性和不可逆性的肌肉消瘦和無(wú)力。盡管該病發(fā)病機(jī)理尚未完全弄清，但谷氨酸毒性是神經(jīng)元損傷的一種可能原因。因此目前已將能調(diào)節(jié)中樞神經(jīng)系統(tǒng)中谷氨酸水平的藥物作為可行性療法。 ALS中文名稱(chēng)為肌萎縮側(cè)索硬化癥，是一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病，俗稱(chēng)“漸凍人癥”。

    在體外，本品能保護(hù)所培養(yǎng)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元免受谷氨酸激活的毒性影響，并防止ALS病人因缺氧或暴露于CSF中的毒性因素而導(dǎo)致的神經(jīng)元死亡。在脊柱運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性的小鼠模型中，本品能改善其可動(dòng)性。

    力如太適用于肌萎縮性側(cè)索硬化癥的治療，延長(zhǎng)生命或機(jī)械換氣時(shí)間。力如太利魯唑治療肌萎縮側(cè)索硬化癥機(jī)理。谷氨酸興奮毒性作用是貫穿于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元死亡的整個(gè)過(guò)程中的。一個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元死亡后，釋放出更多的谷氨酸，作用于旁邊的細(xì)胞，一個(gè)污染兩個(gè)，兩個(gè)污染四個(gè)，四個(gè)污染八個(gè)，呈幾何級(jí)的增長(zhǎng)，所以ALS發(fā)病越來(lái)越快，一般患者3-5年就會(huì)死亡。

    而力如太利魯唑通過(guò)抑制谷氨酸釋放，阻斷興奮性氨基酸受體，抑制電壓依賴性鈉通道的作用，從而對(duì)抗細(xì)胞內(nèi)谷氨酸的興奮毒性作用。力如太利魯唑是多靶點(diǎn)作用于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，起碼有四個(gè)作用：

    1.力如太可抑制谷氨酸的釋放；
    2.力如太可阻斷興奮性氨基酸受體；
    3.力如太可抑制神經(jīng)末梢和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元細(xì)胞體上的電壓依賴性鈉通道；
    4.力如太可激活G蛋白依賴的信號(hào)傳導(dǎo)系統(tǒng)。

    力如太被證實(shí)是唯一有效對(duì)抗谷氨酸的興奮毒性作用的藥物。同時(shí)力如太利魯唑可治療延長(zhǎng)了患者從輕或中等受損的健康狀況進(jìn)展到重或終末期的時(shí)間。

    力如太目前唯一被FDA和EU批準(zhǔn)用于ALS治療的藥物。百濟(jì)藥師溫馨提醒：您不要盲目用藥，治療肌萎縮側(cè)索硬化癥的藥物除了力如太還有多種，但都有一定的適應(yīng)癥，不一定都適合每位患者，用藥不對(duì)癥的話，會(huì)導(dǎo)致病情加重，如果長(zhǎng)時(shí)間使用的話，可能會(huì)對(duì)肝，腎功能產(chǎn)生一定的損壞，還會(huì)加重病情，反而產(chǎn)生了抗藥性，耐藥性，致使延誤病情，錯(cuò)失最佳的治療時(shí)機(jī)。

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