發(fā)病原因不明的肺動脈高壓稱為原發(fā)性肺動脈高壓（PPH）。本病成年女性多見，在小兒中較罕見。本院兒科1993～2007共收治PPH 3例，現(xiàn)對其報道如下。

　　1 臨床資料

　　1.1 一般資料

　　3例患兒中，女2例，男1例，年齡分別為8個月、2歲、4歲4個月，來診時病程最短1個月，最長為2年余。

　　1.2 臨床資料

　　3例均為呼吸困難，口周及指（趾）端發(fā)紺，3例均有反復(fù)肺炎、心衰病史。體查：2例有心前區(qū)飽滿。1例胸骨左緣第二肋間觸及震顫。心界擴大3例，聽診2例肺動脈瓣區(qū)第二心音（P2）亢進，1例胸骨左緣第二肋間聞及收縮期喀喇音。2例肺部聞及中小水泡音。肝臟腫大3例，2例重度腫大。肝頸靜脈回流征（+）3例，腹水征（+）1例，顏面下肢浮腫2例。心功能Ⅲ級3例。輔助檢查：3例尿常規(guī)正常。心電圖：3例均出現(xiàn)電軸右偏，右心房（RA）、右心室（RV）肥大。X線檢查：3例中央肺血管與周圍肺血管不成比例，外圍肺血管稀疏、纖細，肺動脈（PA）段突出。心胸比率分別為0.5、0.58、0.6。彩色多普勒超聲心動圖檢查：3例RA、RV均增大，PA擴張，未見心內(nèi)分流，超聲學(xué)造影檢查也未見心內(nèi)分流。由三尖瓣血液反流速度估測肺動脈收縮壓（PASP）6.0～16 kPa,平均12.4 kPa。其中重度PA高壓2例，中度PA高壓1例。心導(dǎo)管檢查3例（第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院），證實為中度PA高壓1例，重度PA高壓2例。與彩色多普勒超聲心動圖檢查結(jié)果相符。

　　1.3 隨訪

　　3例中2例死亡，死亡原因系反復(fù)心衰。1例死于診斷后2個月，另1例死于1年后。存活1例仍在診治中。

　　2 討論

　　原發(fā)性肺動脈高壓在小兒中的發(fā)病率低，其發(fā)病原因目前尚不明確。最近有報道PPH患者的發(fā)生可能與自身免疫調(diào)節(jié)功能紊亂有關(guān)，病理改變?yōu)榉窝�管�?nèi)膜增生，血管叢樣改變［1］。本病預(yù)后差，病死率較高，1991年美國醫(yī)學(xué)科學(xué)研究院調(diào)查表明患者診斷后的存活時間平均為2.5年［2］。國內(nèi)學(xué)者報告PPH確診至死亡時間間隔為1周～1年，平均為4個月，死亡原因主要為心力衰竭和猝死［3］。本組3例，1例死于診斷后2個月，1例死于1年后，1例仍在診治中。
PPH首發(fā)癥狀為勞力性呼吸困難，表現(xiàn)為活動后氣促。嚴重時右心功能衰竭，出現(xiàn)顏面、雙下肢浮腫，肝臟增大，腎臟功能受損，尿蛋白陽性，鏡下血尿。本文3例除無腎臟改變外，上述癥狀均存在。

　　PPH的診斷首先要排除其他原因引起的繼發(fā)性肺動脈高壓才可確立。從本文資料顯示，彩色多普勒超聲心動圖對診斷PPH具有一定的可靠性，并可根據(jù)三尖瓣血液反流速度估測肺動脈壓力。如果先天性心臟病繼發(fā)肺動脈高壓致左右心室壓力或肺動脈與主動脈壓力相仿,無血液分流時,超聲心動圖易誤診為PPH,因而心導(dǎo)管檢查必不可少,可進一步明確和鑒別診斷。劉東紅等［4］所報彩色多普勒超聲心動圖估測肺動脈壓與右心導(dǎo)管所測肺動脈壓無明顯差異,相關(guān)性良好。

　　PPH的治療目前多采用洋地黃、利尿劑及擴張血管的藥物，但療效不佳。近年來有文獻報道口服或靜脈使用前列環(huán)素（PGI2）或吸入NO治療。PGI2及NO均能選擇性作用于肺動脈，使肺動脈擴張，肺血管阻力下降，心臟射血指數(shù)升高，心功能改善，使患兒生存年限延長。尤其認為前列環(huán)素PGI2為治療本病的“金方法”。聯(lián)合使用PGI2和NO療效最好，是目前有效的治療措施［5］，當(dāng)患兒病情嚴重惡化，可選擇經(jīng)皮穿刺球囊房間隔造口術(shù)治療，延長患兒生命。PGI2價格昂貴，不易接受，NO吸入條件有限，本組3例均未應(yīng)用，在今后的治療中可嘗試使用。

【參考文獻】
　　［1］Barst R,Flaster ER,Menon A,et al.Evidence for the association of unexplained pulmonary hypertension in children with the major histocompatibility complex［J］.Circulation,1992,85(1):249.
　　［2］魏紅霞,蔣瑾瑾.兒童原發(fā)性肺動脈高壓1例［J］.臨床軍醫(yī)雜志,2005,34(6):691.
　　［3］米月鈕,周愛卿.原發(fā)性肺動脈高壓13例臨床分析［J］.臨床兒科雜志,2004,22(12):800��801.
　　［4]劉東紅,陸堃,林紅,等. 多普勒超聲心動圖在診斷原發(fā)性肺動脈高壓的應(yīng)用［J］. 中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù),2004,20(2):547��549.
　　［5］俞鋒，吳少琴. 原發(fā)性肺動脈高壓7例臨床分析［J］. 心臟雜志,2000,12(4):681.

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