一、概述

    原因不明，以自發(fā)性肺動(dòng)脈壓進(jìn)行性升高為特征，常伴右室肥大和右心功能不全表現(xiàn)的心血管疾病。基本病變?yōu)榉涡��?dòng)脈的硬化、狹窄、栓塞或叢狀變。青壯年起病，常呈進(jìn)行性加重。

    二、臨床表現(xiàn)

    1.輕癥或早期患者可無任何癥狀，心悸、氣促、乏力、胸痛及暈厥在中晚期患者中常見，部分重癥病例可有紫紺。

    2.肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、收縮早期喀喇音和收縮期噴射性雜音。

    3.右心室肥大體征。

    4.右心衰竭體征。如肝腫大、水腫等。

    原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓可發(fā)生于任何年齡，患者可出現(xiàn)呼吸困難，易于疲勞，胸部不適，病情進(jìn)一步發(fā)展可出現(xiàn)胸痛及勞力后暈厥，有時(shí)擴(kuò)張的肺動(dòng)脈可壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞，最后可發(fā)生右心衰竭，嚴(yán)重者可猝死，體格檢查可見頸靜脈搏動(dòng)出現(xiàn)增大的A波，右室肥厚時(shí)可見胸骨左緣3、4肋間心臟搏動(dòng)，扣診心界擴(kuò)大，聽診肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，第二心音分裂，部分患者可有收縮早期噴射音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音的存在提示肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)斐闪朔蝿?dòng)脈開口的相對性狹窄，Graham-Steal雜音提示肺動(dòng)脈瓣相對關(guān)閉不全，如肺動(dòng)脈高壓引起右心室擴(kuò)大則出現(xiàn)三尖瓣的相對關(guān)閉不全，可聽到三尖瓣區(qū)的收縮期雜音。

    三、診斷依據(jù)

    1.肺動(dòng)脈高壓的典型癥狀、體征及X線，超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)。必要時(shí)經(jīng)右心導(dǎo)管直接測定肺動(dòng)脈及右心壓力。

    2.除外由心、肺疾患誘發(fā)的繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓后方能診斷本病。

    四、治療原則

    1.本癥的治療問題尚缺乏根本性手段，以對癥治療為主。

    2.血管擴(kuò)張劑在本癥治療中得到肯定。

    3.晚期病例可考慮心肺聯(lián)合移植治療。

    五、用藥原則

    本病治療的效果欠佳，缺乏特異方法及藥物，發(fā)生右心衰竭時(shí)常規(guī)治療效果較差，應(yīng)加強(qiáng)擴(kuò)血管藥物和利尿劑的應(yīng)用。抗凝藥物在嚴(yán)重情況下可以選用。

    六、治療方法

    原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的治療主要目的是降低肺動(dòng)脈匾、減低血管阻力、改善癥狀、延長生命。具體的治療方法如下：

    1.血管擴(kuò)張劑①血管擴(kuò)張劑，消心痛每次10mg，每6小時(shí)1次，可加量至每次50mg，主要的副作用是服藥后出現(xiàn)頭痛。②α受體阻滯劑，酚妥拉明25mg，每6小時(shí)1次，可增至50mg，每日3～4次。酚芐明，1Omg每日分3次服用，以后可每4天增加10mg至最大劑量40mg／d。③鈣拮抗劑，硝苯毗啶10mg，每日3～4次，最高用量每日100mg。主要副作用為周圍性水腫、感覺遲鈍。面部潮紅。異搏定，用量可達(dá)，80rmg，每日3次，因能抑制心肌的收縮力，心衰患者慎用，此外還可導(dǎo)致心動(dòng)過緩。④血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑，可選用巰甲丙脯酸。12.5～50mg次，每日3次。少數(shù)患者可出現(xiàn)白細(xì)胞減少、干咳、蛋白尿等副作用。

    2.心肺移植對晚期患者可進(jìn)行心肺移植術(shù)，據(jù)報(bào)道術(shù)后3年的生存率可達(dá)50％。

    七、輔助檢查

    1.原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥是一復(fù)雜的少見病種，診斷主要依靠輔助檢查，尤其是右心導(dǎo)管檢查。但檢查專案的安排仍應(yīng)遵循先進(jìn)行經(jīng)濟(jì)、安全，對診斷幫助大的專案，后考慮昂貴、有創(chuàng)傷性檢查。

    2.與有關(guān)繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的鑒別，可視情況在“B”專案選擇。

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