多發(fā)性骨髓瘤〔英文縮寫MM〕也稱為漿細胞骨髓瘤:是由于具有合成和分泌免疫球蛋白的漿細胞發(fā)生惡變,大量單克隆的惡性漿細胞增生引起。正常情況下,漿細胞在骨髓細胞中只占很小的比例,但在發(fā)生MM時,漿細胞會發(fā)生惡性變,開始過度增殖,并產(chǎn)生過量但卻無效的異常免疫球蛋白。這時可出現(xiàn)如下情況:1、它可抑制骨髓正常造血,從而導(dǎo)致貧血,嚴重時合并血小板、粒細胞減少;2、過多的漿細胞可造成溶骨損害,導(dǎo)致骨痛甚至病理性骨折;3、大量異常免疫球蛋白(主要是輕鏈蛋白)從腎臟濾過導(dǎo)致蛋白尿并使腎臟功能受損;4、正常漿細胞數(shù)量減少,能發(fā)揮免疫功能的抗體也相應(yīng)減少,機體對感染的抵抗力降低;5、血小板功能障礙、凝血功能障礙而導(dǎo)致出血傾向;6、多臟器受累及淀粉樣變性。
診斷要點
1、好發(fā)年齡多為40歲以上,男多于女
2、病變前期可無明顯癥狀,僅存在血沉增快、貧血、蛋白尿等癥狀
3、可有骨關(guān)節(jié)、腰背疼痛、顱骨、胸肋骨瘤形成,以胸肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)及溶骨性鉆鑿樣或鼠咬狀圓形骨質(zhì)缺損為特征,可出現(xiàn)病理性骨折、截癱、肋間及坐骨神經(jīng)痛等
4、可損害腎臟而造成蛋白尿、腎小管病、腎病綜合征、尿毒癥等
5、因血液粘稠度增高而引起頭暈、頭痛、視力障礙、胸悶、眩暈、出血等癥狀
6、易引起肺部、泌尿系感染
7、實驗室檢查
⑴血象:血紅蛋白減少,呈正細胞正色素性貧血;白細胞、血小板早期正常,晚期減少,分類可見幼粒、幼紅細胞,紅細胞呈緡錢狀排列。
⑵骨髓象:增生活躍,漿細胞占15%以上,并有形態(tài)異常的骨髓瘤細胞。其余各系細胞大致正常。因病變常呈局灶性,故應(yīng)多次、多部位穿刺檢查。
⑶血免疫球蛋白測定:IgG35g/l;IgA20g/l;IgD2.0g/l;IgE2.0g/l;IgM15g/l。
⑷尿本-周蛋白測定:1.0g/24h。
⑸骨X線片、CT或同位素掃描:可發(fā)現(xiàn)多部位穿鑿樣溶骨性病變或廣泛性骨質(zhì)疏松。
治療:治療原則,化療是本病的主要療法,對骨破壞所引起的疼痛可用放療.
1.化療:常用的有MP方案:馬法蘭2mg/次,口服,3次/d;強的松20mg/次,口服,3次/d,療程7d,6周重復(fù),治療1~2年。
2.放療:用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓壓迫癥狀者。
3.a-干擾素:3~5百萬u/d,皮下注射,3次/周,療程>6月。
4.骨髓移植:自體骨髓、自體外周血干細胞及異體骨髓移植均可用于多發(fā)性骨髓瘤治療。
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