膽管癌以腺癌最多見，鱗狀細胞癌及肉瘤非常罕見。腺癌可分為乳頭狀腺癌，粘液樣腺癌和硬化性腺癌。膽管癌的體積一般不大，但常較早浸潤到整個膽管壁或突出于管腔內，形成環狀狹窄，導致膽管梗阻而出現黃疸、出血及感染癥狀。膽總管、膽總管癌大多局限于原發部位，肝門癌常向對側或肝總管擴散。膽管癌常較早浸潤肝臟和局部淋巴結，其次為膽囊、腹膜表面、胃腸道漿膜面和腹主動脈周圍淋巴結。再次為胰腺、膀胱、直腸凹等處。無一例因癌腫廣泛轉移而死亡，主要死亡原因均因膽管梗阻合并感染。硬化性膽管部為高度分化的腺癌，并有大量纖維組，只增生，使管壁硬化、變厚、變形、變細。加之病變緩慢，病程可達數月至數年。常因膽管炎反復發作，可發生膽汁性肝硬化。晚期可有肝功能損害，影響凝血功能。

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