【瑞本納平適應(yīng)癥】
作為輔助治療藥物，用于氨基甲酰磷酸合成酶缺乏癥、鳥氨酸氨甲酰基轉(zhuǎn)移酶缺乏癥或精氨基琥珀酸合成酶缺乏癥引起的尿素循環(huán)異常患者。瑞本納平適用于所有新生兒期（出生28天內(nèi)）出現(xiàn)完全酶缺乏癥的患者，也適用于有高血氨性腦病病史的遲發(fā)型（部分酶缺乏癥，發(fā)生于出生1個月后）患者。

【瑞本納平用法用量】
瑞本納平應(yīng)在具有尿素循環(huán)異常治療經(jīng)驗的醫(yī)生監(jiān)督下使用。應(yīng)口服給藥或者經(jīng)胃造口管或鼻胃管給藥。重要的是要盡早明確診斷并立即開始治療以提高生存率。任何急性高氨血癥發(fā)作都應(yīng)視為危及生命的緊急事件。
1、推薦劑量
臨床經(jīng)驗中苯丁酸鈉的每日總劑量通常為：
?450-600mg/kg/H（體重＜20kg的新生I?嬰幼兒和兒童）
?9.9-13.0g/m7B（體重＞20kg的兒童、青少和成人）
尚未確定每日劑量超過20g苯丁酸鈉的安全性和有效性。
2.劑量調(diào)整方案
應(yīng)根據(jù)患者的蛋白耐受情況和促進生產(chǎn)發(fā)育所需的每日膳食蛋白質(zhì)攝入量，調(diào)整個體的每日給藥劑量
治療監(jiān)測：氨，精氨酸，必需氨基酸（特別是支鏈氨基酸），卡尼汀和學(xué)清蛋白的血漿水平應(yīng)維持在正常范圍內(nèi)，血漿谷氨酰應(yīng)保持在低于1000umol/L的水平。
營養(yǎng)管理:服用瑞本納平時，應(yīng)限制蛋白質(zhì)飲食，在某些情況下，應(yīng)補充必需氨基酸和卡尼汀。
診斷有新生兒期氨基甲酰磷酸合成酶缺乏癥或鳥氨酸氨甲酰基轉(zhuǎn)移酶缺乏癥的患者應(yīng)補充瓜氨酸或精氨酸，補充量為0.17g/kg/日或3.8g/m2/日.
診斷有精氨基琥珀酸合成酶缺乏癥的患者應(yīng)補充精氨酸，補充量為0.4-0.7g/kg/日或者8.8-15.4g/m2/日。
如果指示需要補充熱量卡路里，推薦使用不含蛋白質(zhì)的產(chǎn)品
應(yīng)于每餐時或進食時服用每日總劑量的均分劑量(比如小齡兒童每日服用4-6次)。應(yīng)將瑞本納平顆粒與固體食物(如土豆泥或蘋果醬)或液體食物(如飲用水、蘋果汁、橙料或無蛋白嬰兒配方奶粉)混勻后服用。
每藥匙(小)相當(dāng)于1.2g苯丁酸鈉。
每藥匙(中)相當(dāng)于3.3g苯丁酸鈉。
每藥匙(大)相當(dāng)于9.7g苯丁酸鈉。
量取藥品顆粒前請輕輕搖晃瓶子。

【瑞本納平注意事項】
每lg苯丁酸鈉含124mg（5.4mmol）鈉，相當(dāng)于世界衛(wèi)生組織（WHO）推薦的每日最大鈉攝入量的6％。瑞本納平推薦的每日最大劑量20g苯丁酸鈉含2.5g鈉，相當(dāng)于世界衛(wèi)生組織（WHO）推薦的每日最大鈉攝入量的124％?瑞本納平鈉含量很高，對于那些低鹽飲食的人尤其應(yīng)該考慮到這一點。充血性心力衰竭或者嚴(yán)重腎功能不全患者以及在鈉潴留伴水腫臨床情況下應(yīng)慎用瑞本納平。由于苯丁酸鈉的代謝和排泄涉及肝臟和腎臟，所以肝或腎功能不全患者、先天性8氧化異常患者應(yīng)慎用瑞本納平。鉀損失。即使在治療期，服用瑞本納平的患者大部分仍可能發(fā)生；不推薦瑞本納平用于急性高氨血癥的醫(yī)療緊急情況。尚未進行瑞本納平對駕駛和操作機器能力的影響的相關(guān)研究。
【瑞本納平禁忌】
1.妊娠期婦女禁用。2.哺乳期婦女禁用。3.對活性成分、輔料過敏的患者禁用。

【瑞本納平性狀】
瑞本納平為白色或類白色顆粒

【瑞本納平有效期】
24個月

【瑞本納平生產(chǎn)企業(yè)】
企業(yè)名稱：兆科藥業(yè)（廣州）有限公司
生產(chǎn)地址：廣州市南沙區(qū)珠江工業(yè)園美德三路1號自編B棟6樓