患者女，25歲。因患系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）6年，雙下肢腫脹10d來我院就診。2005年因發(fā)熱，面部蝶形紅斑、間斷口腔潰瘍到我院門診就診，查抗ANA抗體1：320，尿蛋白++，診斷為SLE。給予潑尼龍40㎎/d及其他輔助治療和外用藥物，癥狀有所緩解，潑尼龍劑量逐漸減少，最少時服用潑尼龍5㎎/d。2007年自行停用潑尼龍，服用中藥（具體藥物不詳），半個月后患者出現(xiàn)雙下肢浮腫、關(guān)節(jié)疼痛、胸腔積液、尿蛋白陽性，入住我科，給予靜脈注射地塞米松磷酸鈉液10㎎/d，出院時帶潑尼龍40㎎/d，并補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀，一直堅(jiān)持當(dāng)?shù)蒯t(yī)院門診隨訪。2010年3月當(dāng)?shù)夭?a title=白蛋白 href=http://m.fuguanghui.cn/renxuebaidanbai/renxuebaidanbai.htm >白蛋白低、血脂高，伴脫發(fā)、間斷眼瞼、面部浮腫，2010年5月面部再次出現(xiàn)紅色皮疹，并伴腹脹、間斷腹痛，雙下肢腫脹入院。入院后患者出現(xiàn)間斷性腹部彌漫性絞痛，給予常規(guī)抑酸、解痙、止痛等對癥處理效果欠佳。

 
    體檢：腹部平坦，未見腸型及蠕動波，腹軟，肝脾肋下未及，全腹無壓痛及反跳痛，Murphy征陰性，肝區(qū)叩痛陽性，腹部叩診為鼓音，移動性濁音陰性，雙腎區(qū)無叩擊性痛。腸鳴音正常。皮膚科檢查：面部可見數(shù)個散發(fā)的指甲片大的水腫性紅斑。腰骶部、雙下肢凹陷性水腫。輔助檢查：生化全項(xiàng)：總膽固醇13.27mmol/L（2.8~5.72mmol/L），總蛋白33.30g/L（60~83g/L），白蛋白9.10g/L（34~48g/L）；尿蛋白+。循環(huán)免疫組合示抗核抗體1：1000，抗RNP抗體陽性，抗SS—A抗體陽性，抗心磷脂抗體陰性；D二聚體1532.7ng/ml（＜280ng/ml）；凝血功能：凝血酶原時間16.2s（9~15s），國際標(biāo)準(zhǔn)化比率1.37（0.8~1.5），纖維蛋白原6.19g/L（2~4g/L），部分凝血活酶時間22.3s（23~38s）；24h尿蛋白定量0.46g/24h（＜0.15g/24h）：血尿糞常規(guī)、心肌酶、血淀粉酶、甲肝抗體、丙肝抗體、乙肝表面抗原未見異常。腹部超聲：肝臟實(shí)質(zhì)回聲不均勻；餐后膽囊，內(nèi)外膽管未見擴(kuò)張；盆腹腔積液；心臟超聲未見明顯異常；腹部CTA示：胃左動脈發(fā)出替代性肝左動脈；門脈主干及其左右分支、脾靜脈、腸系膜上靜脈未見顯影，考慮栓塞可能，第一肝門區(qū)側(cè)支循環(huán)開放，第三肝門顯影。胃體活檢病理示中度慢性淺表性胃炎，黏膜肌增生。

 

    診斷：SLE并發(fā)門脈系統(tǒng)廣泛栓塞；高脂血癥；低蛋白血癥。因患者長期應(yīng)用激素，一般情況差。CTA片提示栓塞部位側(cè)枝循環(huán)已建立，故采取保守對癥治療。給予甲潑尼龍琥珀酸鈉注射液40mg/d靜脈滴注、全腸外營養(yǎng)、白蛋白等支持治療，17d后，腹痛、腹脹完全緩解，目前仍在隨訪中。

    討論：SLE是由固有免疫和獲得性免疫相互作用所導(dǎo)致的一種復(fù)雜的自身免疫性疾病。血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個主要臨床特征，血管炎是其基本的病理改變，但是受累血管多為小血管，中等血管和大血管受累少見。臨床觀察發(fā)現(xiàn)SLE患者中并發(fā)心血管系統(tǒng)損害比例極高，以動脈粥樣硬化和動靜脈血栓為主，臨床上有并發(fā)心肌梗死、腦梗死的報道，但門脈系統(tǒng)廣泛栓塞病例未見報道。本例入院后間斷出現(xiàn)腹部絞痛，與進(jìn)食無關(guān)，在排除消化系統(tǒng)疾病后我們對患者進(jìn)行了腹部CTA檢查。SLE患者發(fā)生栓塞后，治療上除要進(jìn)行擴(kuò)血管、抗凝、改善器官供血治療外，尚應(yīng)積極治療SLE。本例明確伴發(fā)栓塞時，CTA片顯示側(cè)枝循環(huán)已經(jīng)建立，故未采取手術(shù)療法。給予治療原發(fā)病及對癥支持治療后患者癥狀完全緩解。提示臨床工作者當(dāng)SLE患者出現(xiàn)腹痛，又排除消化系統(tǒng)疾病后應(yīng)警惕腹部血管栓塞的可能。（參考來源：李薇. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡并發(fā)門脈系統(tǒng)廣泛栓塞一例[J]中華皮膚科雜志,2012,45(10).）

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