魚鱗病表現(xiàn)為帶有鱗屑的輕重不等的皮膚干燥,可影響皮膚的外觀.魚鱗病是遺傳性疾病,也可是某些遺傳綜合征和系統(tǒng)性疾病的癥狀之一.

　　干皮病是最輕的魚鱗病.它不是先天性的,與其他系統(tǒng)性疾患也無關(guān).常見于中,老年人的脛前皮膚,易在寒冷季節(jié)及洗澡過勤的情況下發(fā)生.常伴有輕到中等程度的瘙癢和各種洗滌劑或其他刺激物引起的皮炎.

　　遺傳性魚鱗病以皮膚表面過度的鱗屑堆積為特征.可根據(jù)其臨床表現(xiàn)和遺傳特征來分型.皮膚科醫(yī)生應(yīng)提供患者遺傳咨詢并指導(dǎo)其治療.魚鱗病是Refsum綜合征(罕見的遺傳性多發(fā)性神經(jīng)炎性的共濟(jì)失調(diào)和耳聾)和SjÖgren-Larsson綜合征(遺傳性智力發(fā)育不全和痙攣性麻痹)的癥狀之一,這兩個(gè)綜合征均為常染色體隱性遺傳.

　 獲得性魚鱗病可能是某些系統(tǒng)性疾病的早期表現(xiàn)(例如麻風(fēng),甲狀腺功能減退,淋巴瘤,艾滋病).干燥而細(xì)小的鱗屑分布于軀干和下肢,或較厚的鱗屑泛發(fā)全身.魚鱗病病變部位皮膚活檢無診斷價(jià)值；但也有例外,最顯著的例子是結(jié)節(jié)病,下肢出現(xiàn)較厚的鱗屑,病理活檢顯示有典型的肉芽腫.

治療

　　減少洗澡次數(shù)對(duì)所有類型的魚鱗病均有幫助.肥皂應(yīng)該只用于皮膚擦爛部位.不應(yīng)使用六氯酚類產(chǎn)品,因?yàn)槠つw對(duì)此吸收和毒性作用較大.每日使用2次含尿素或α-羥基酸的潤(rùn)膚制劑,如凡士林,礦物油或洗劑,在沐浴后皮膚仍舊濕潤(rùn)時(shí)使用(沐浴10分鐘,皮膚角質(zhì)層達(dá)到水化).用毛巾擦干皮膚時(shí),可以去除多余的油脂.用丙二醇潤(rùn)滑皮膚可以輕度改善因系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的魚鱗病癥狀.然而,治療原發(fā)病可以最有效地改善其癥狀.

　　每天晚上在皮膚水化之后,用50%丙二醇水溶液封包(用薄的塑料膜或口袋),去除尋常型魚鱗病,X連鎖魚鱗病和板層樣魚鱗病的鱗屑非常有效.兒童每天使用2次,不需要每晚封包.鱗屑減少后,擦藥次數(shù)可減少.其他有效的藥物包括5%水楊酸凝膠,水化凡士林,冷霜和含α-羥基酸的各種制劑,如乳酸,羥基乙酸和丙酮酸.

　　角化過度性表皮松解癥(大泡性先天性魚鱗病樣紅皮病)的患者需要長(zhǎng)期服用鄰氯青霉素,250mg每日3次或4次,或紅霉素250mg,每日3次或4次,直到擦爛面厚痂形成可以防止表面感染為止,感染可形成痛疼性,具有惡臭的膿皰.經(jīng)常使用含洗必泰的肥皂也可減少細(xì)菌感染.

　　對(duì)大多數(shù)魚鱗病患者,口服維甲酸是最有效的治療方法.依曲替酯可以有效地治療X-連鎖魚鱗病和角化過度性表皮松解癥.板層樣魚鱗病,可以用0.1%維甲酸霜或口服異維A酸治療.應(yīng)該用最低的有效劑量進(jìn)行治療.長(zhǎng)期(≥1年)口服異維A酸,可以導(dǎo)致某些患者發(fā)生外生骨疣或其他長(zhǎng)期副反應(yīng).(注意：因?yàn)榫S甲酸有致畸作用,因此妊娠婦女禁忌口服維甲酸.由于依曲替酯的致畸作用和半衰期長(zhǎng),準(zhǔn)備懷孕的婦女應(yīng)避免使用該藥.)

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