是一種以簇集的水泡,丘疹和風(fēng)團(tuán)為特征的慢性=伴有劇烈瘙癢.

　　該病的好發(fā)年齡為30~40歲,在黑人和亞洲人中少見(jiàn).在損害周?chē)�皮膚和正常皮膚中可見(jiàn)IgA沉積.75%~90%的病人和他們的親屬存在無(wú)癥狀的谷膠過(guò)敏性腸病,甲狀腺疾病的發(fā)病率也升高.即使在用氨苯砜治療癥狀控制后,碘化物可加重病情.

　　通常發(fā)病緩慢.水泡,丘疹和蕁麻疹樣皮疹對(duì)稱性地分布于身體伸側(cè),如肘,膝,骶部,臀部和枕部.1/3的患者可見(jiàn)到水泡和丘疹.瘙癢和燒灼感嚴(yán)重,由于搔抓引起皮膚濕疹化改變而掩蓋了原發(fā)損害,誤診為濕疹.

　　典型的組織病理改變僅見(jiàn)于早期皮損和損害周?chē)�的皮膚.在真皮乳頭頂部,中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)形成微膿瘍.正常皮膚和皮損周?chē)�皮膚的直接免疫熒光檢查顯示IgA沉積于真皮乳頭頂部,這項(xiàng)檢查對(duì)診斷非常重要.

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