視網(wǎng)膜色素病變患者早期即表現(xiàn)為夜盲 常 兒童和少年期發(fā)病 隨著年齡增長(zhǎng)癥狀加重 視網(wǎng)膜色素病變臨床上引起夜盲 疾病很多 有先天 后天 之分：1、先天 者 如視網(wǎng)膜發(fā)育不良、白點(diǎn)狀視網(wǎng)膜變 、環(huán)狀視網(wǎng)膜變 、結(jié)晶樣視網(wǎng)膜變 、閃輝 視網(wǎng)膜變 、小口氏病、進(jìn)行 視網(wǎng)膜萎縮等 2后天 者 如損害視細(xì)胞或影響視功能 而導(dǎo)致夜視力障礙者 臨床也較多 程度不同 輕者夜視力差 重者構(gòu)成夜盲 類疾病有進(jìn)行 青光眼、視神經(jīng)炎、視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎、視神經(jīng)萎縮等。

    視網(wǎng)膜色素病變患者暗適應(yīng)檢查 初期視網(wǎng)膜錐體細(xì)胞功能尚正常 桿狀細(xì)胞功能下降 使桿體曲線終末閾值升高 造成光色間差縮小 最后桿體功能喪失 椎體閾值亦升高 形成高位 單相曲線 視野檢查即可檢查出環(huán)狀暗點(diǎn) 眼電生理檢查 ERG 改變遠(yuǎn)較自覺(jué)癥狀和眼底改變出現(xiàn)為早 EOG嚴(yán)重下降和消失 即使早期 當(dāng)視野 暗適應(yīng) 甚至ERG等改變不甚明顯時(shí) 即可查出。

    視網(wǎng)膜色素病變以隱性遺傳為最多，可達(dá)70%以上；顯性遺傳次之，為5%-20%；性連鎖性遺傳最多。關(guān)于視網(wǎng)膜色素病變的發(fā)病機(jī)理，在近些年來(lái)已有了一些新的認(rèn)識(shí)，但對(duì)感光細(xì)胞與色素上皮何為最早發(fā)病區(qū)仍是難以確定。

    各國(guó)學(xué)者在遺傳學(xué)，組織病理學(xué)，免疫學(xué)和生化代謝等方面對(duì)視網(wǎng)膜色素病變的發(fā)病機(jī)理進(jìn)行研究。現(xiàn)已確認(rèn)視網(wǎng)膜色素變性的病理改變中，桿狀細(xì)胞外節(jié)盤膜在早期就已喪失,這種桿狀細(xì)胞外節(jié)盤膜的喪失是否與視網(wǎng)膜色素變性的早期就出現(xiàn)夜盲有關(guān)。

    細(xì)胞外盤膜崩解物殖留，堆積形成一層障礙物，影響營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)從脈絡(luò)膜到達(dá)視網(wǎng)膜的運(yùn)轉(zhuǎn)，從而引起視細(xì)胞進(jìn)行性營(yíng)養(yǎng)不良及逐漸的變性和消失。視網(wǎng)膜色素病變可能有異與程序性的細(xì)胞死亡與某些細(xì)胞的清除有關(guān)的論斷；人體中鋅和銅參與黑色素的形成，銅還是視紫紅質(zhì)再生的必須物質(zhì)。因此說(shuō)鋅銅等微量元素及酶的代謝異常亦可能是本病的誘因。再者體液和細(xì)胞免疫可能參與原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性的發(fā)病。

    視網(wǎng)膜色素病變的并發(fā)癥：
    1、白內(nèi)障：視網(wǎng)膜色素變性病人的白內(nèi)障發(fā)病率很高，我們統(tǒng)計(jì)能達(dá)80%，一般發(fā)生在晚期，常見(jiàn)多為晶狀體后囊下混濁，稱謂后極性白內(nèi)障。這與一般的老年性白內(nèi)障有所不同，后極性白內(nèi)障發(fā)病時(shí)病變范圍比較小，往往對(duì)視覺(jué)不會(huì)造成很大的障礙。但是由于患有視網(wǎng)膜色素變性的病人，視野本來(lái)就狹窄或已成管狀，即使是很輕微的晶狀體混濁也會(huì)造成視力模糊。因此，患有視網(wǎng)膜色素變性病人并發(fā)白內(nèi)障，如若發(fā)展到如此地步，及早手術(shù)往往是必要的。 　　

    2、青光眼：患有視網(wǎng)膜色素變性的病人，約有1%——3%并發(fā)青光眼的病例，多為開(kāi)角性青光眼，閉角性很少。一般認(rèn)為青光眼是與本病伴發(fā)，而非為并發(fā)癥。 　　

    3、近視　約有50%的視網(wǎng)膜色素變性的病人伴發(fā)近視眼。特別是晚期病人，當(dāng)予以加戴近視片，即便是不提高視力，病人也覺(jué)得好(詳見(jiàn)后語(yǔ))。近視多見(jiàn)常染色體隱性遺傳。 　　

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