運動神經元疾病是一種進行性的疾病，隨著運動神經元的變性與喪失，使得病人除了眼睛與大小便的控制肌肉外，其它的肌肉皆會受到影響。侵犯可從任何部位的肌肉開始，但最后一定會影響到呼吸肌肉而導致病人呼吸衰竭。

 

     當呼吸肌肉開始被影響時肌肉因萎縮而變得無力，尤其當橫膈膜與肋間肌受到影響時會使病人產生通氣不足，最后產生呼吸衰竭。大部分運動神經元疾病病人產生呼吸衰竭時，四肢與口腔肌肉大多已被影響，因此診斷并不困難，但有些病人以呼吸癥狀顯現，病人主訴運動時呼吸困難，且有端坐呼吸現象，然后產生嗜睡，終至呼吸衰竭，使用呼吸器后情況很快改善，但卻不易從呼吸器脫離。這些病人因沒顯現運動神經元疾病的典型癥狀，因此診斷常被延誤，并以心肺疾病來治療。診斷的要點是病人無心肺疾病病史，卻發生呼吸衰竭。理學檢查、心電圖與胸部x光街正常，且使用呼吸器后呼吸衰竭情況迅速改善，卻不易從呼吸器脫離。

 

     運動神經元疾病病人因吸氣與呼氣肌肉皆被侵犯，通氣與咳嗽皆會受到影響。因此病人如患有感冒時，產生痰液不易咳出，易使肺葉萎縮而導致肺炎。對通氣功能的影響在睡眠時會更加嚴重，尤其是在快速動眼階段的睡眠。因此病人睡眠會因缺氧而中斷，病人易醒，無法熟睡，睡眠品質不佳，隔天醒來會頭痛，白天又嗜睡。

 

     所有運動神經元疾病的病人必須每年接受流行性感冒與多價肺炎球菌預防針。病人的通氣功能可以深呼吸與咳嗽運動的訓練，誘發性肺量計與間歇陽壓呼吸等來幫助，以防肺葉萎縮。病人無法自行咳嗽時，可用「推擠助咳」的方式，必要時得常以經鼻氣管抽吸方式。對有缺氧的病人，則得給與氧氣治療。茶堿則有助于橫膈膜之收縮力量，病人如因口咽受到影響導致吞咽問題，常無法吞飲食物或口水，且很容易因吞咽而嗆入食物導致肺炎。因此，病人飲食時應采坐姿并把頸往前傾。食物也需加以變更為軟性食物以利吞食。當吞咽相當困難時，鼻胃管灌喂食是一種選擇，但有時會導致吸入性肺炎，此時胃造口是最好的營養供給方式。口水過多可以亞扥平或hyoscyamine來控制，但應注此些藥物的副作用，至于積于口咽的分泌物則需經常加以抽吸，以防吸入肺內。

 

      對不愿插氣管內管的病人，經鼻間歇陽壓呼吸輔助是一種不錯的方式，此種器材體積小、操作方便，又可解決上呼吸道阻塞的問題。病人與機器配合較佳，而且可以隨時取下，病人接受程度較高。

 

      大部分運動神經元疾病的病人最后皆須插氣管內管使用人工呼吸器，但此種決定即表示病人一輩子需依賴呼吸器。因此呼吸器的使用必須在醫師、病人與家人共同商討后，經慎重的考慮后再決定，而且最好再病人狀況還不錯的時候就先決定。 

   

 

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