運動神經元病屬神經內科疾病，是一組主要侵犯上、下兩級運動神經元的慢性變性疾病。病變范圍包括脊髓前角細胞、腦干運動神經元、大腦皮質錐體細胞以及皮質脊髓束、皮質延髓束。臨床表現為下運動神經元損害所引起的肌萎縮、肢體無力和上運動神經元損害的體征。

    運動神經元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或（和）下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現，其中以上、下運動神經元合并受損者為最常見。運動神經元病與癌癥、艾滋病齊名。只要患了這種病，先是肌肉萎縮，最后在病人有意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。 它不是傳染病，是不會傳染的。

    本病病因至今不明，多于中年后起病，男性多于女性。起病隱襲，進展緩慢。患者常常伴有合并癥。 雖經許多研究，提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養代謝障礙以及環境等因素致病的假說，但均未被證實。

    運動神經元病是指病變選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干顱神經運動核以及大腦運動皮質錐體細胞，及錐體束受損的一組進行性變性疾病。若病變以下級運動神經元為主，稱為進行性脊髓性肌萎縮；若病變以上級運動神經元為主，稱為原發性側索硬化；若上、下級運動神經元損害同時存在，則稱為肌萎縮側索硬化。若病變以延髓運動神經核變性為主者，則稱為進行性延髓麻痹。癌癥和腦變性疾病（如帕金森病、癡呆等）可伴發運動神經元疾病。本病主要表現四肢遠端進行性肌萎縮（約半數以上病例早期呈一側上肢手部大小魚際肌萎縮，以后擴展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎縮，小腿部肌肉也可萎縮）、無力、肌張力高、肌束顫動、行動困難、呼吸和吞咽障礙等癥狀，本病大部分病例有肌萎縮而無明顯痛酸，無感覺障礙，本病不很少見。

    起病緩慢，病程也可呈亞急性。癥狀依早期受損部位而定。最早癥狀多見于手部分，病員感手指運動無力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮可見肌束震顫。如早期病變位于延髓的運動神經核，則出現構音和吞咽困難，舌肌癱瘓、萎縮，舌面可見肌束震顫。如早期病變性雙側錐體束，則可先出現雙下肢痙攣性截癱。運動神經元病包括肌萎縮側束硬化，進行性脊髓肌萎縮，進行性延髓麻痹和原發性側索硬化四種病型。

    運動神經元病迄今病因未明有學者認為是慢性病毒感染引起，起病后病情呈緩慢進行性加重但可用神經生長因子或細胞生長肽肌注治療，目前尚無特效的措施能阻止病情的進展，患者往往在后期出現并發癥。但若能精心護理，加強對癥支持綜合治療，就能較大限度緩解癥狀、延長生命。

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