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漸凍癥平均生存期為3～5年，為何霍金活了76歲？

來源：百濟藥房藥訊作者：百濟動態瀏覽：發布時間：2018/3/21 15:00:00

　　原標題：「漸凍癥」平均生存期為 3——5 年，為何霍金活了 76 歲?

　　他生于伽利略的忌日，死于愛因斯坦的誕辰。

　　2016 年 12 月 2 日，全世界媒體都屏息守在羅馬的 Policlinico Gemelli 醫院，此刻，著名物理學家史蒂芬·霍金的梵蒂岡科學大會之行因突發「呼吸原因」入院治療，在之后可尋的新聞報道中，也有「肺炎」一說。

　　來源：法新社

　　調整數日后，霍金出院，同樣的事件 2009 年也發生過一次，同樣是因為呼吸原因。

　　為何霍金，尤其是他的健康狀況，如此牽動我們的神經?原因之一是生存期。

　　肌萎縮側索硬化（ALS），又叫「漸凍癥」，是一種致死性神經系統變性疾病，2016 年，美國診斷的 ALS 患者有 1 萬 4 千——1 萬 5 千人。

　　21 歲被診斷患有肌萎縮側索硬化（ALS）的霍金，于 2018 年 3 月 14 日逝世，享年 76 歲。但多數患者在發病 3——5 年內會死于呼吸衰竭，而霍金與之對抗了 55 年。

　　這是如何做到的?

　　有一個被忽略的事實，ALS 的表型異質性較大，雖然平均生存期是 3——5 年，但有 10% 患者可以存活超過 10 年以上。此外，決定患者生存期的重要因素還有臨床亞型、遺傳因素、發病年齡、是否積極治療等多種因素。

　　天命難違

　　2014 年，地球人都在玩「冰桶挑戰賽」，這次公益活動目的是為呼吁大家關注此疾病，同時籌集善款。

　　兩年后，這場被人批有「作秀」成分的挑戰賽，為 ALS 研究籌集了 1 億 1 千 5 百萬美元，而且幫助科學家尋找到了新的治病基因 NEK1。

　　根據遺傳學研究示，人體已發現 30 多種與 ALS 相關的基因突變。根據發病年齡來看，霍金屬于少年型（juvenile onset) ALS（因為 ALS 的好發年齡是 55——75 歲，而霍金是 21 歲被診斷的），是 ALS 的罕見類型。

　　多數少年型 ALS 與基因突變有關，而由于基因突變類型不同，少年型 ALS 的臨床表型也不一樣：有的病情進展快，患者生存期短；有的則病情進展緩慢，生存期長，而這部分少年型 ALS 多數有家族史。

　　盡管霍金無 ALS 家族史，也沒有做過基因檢測的報告，但很可能是由于某種罕見的基因突變引起的相對良性的少年型 ALS，也可能存在某種修飾基因突變導致其病情進展緩慢。實際上，臨床研究也發現，年輕起病的 ALS 患者預后通常也比老年患者好。

　　24 小時專業護理

　　盡管目前 ALS 尚無治愈藥物，但規范治療可以明顯延長患者的生存期、患者的生活質量。

　　ALS 治療強調的是早期治療和綜合治療，在美國， FDA 批準的利魯唑和依達拉奉兩種疾病修飾治療藥物可以延緩病情的進展，二者聯合使用還可在部分患者中發揮協同作用。

　　對 ALS 患者，后期若出現吞咽困難或喝水嗆咳時，應盡早做經皮胃造瘺，出現呼吸功能下降時應及早使用無創呼吸機治療。霍金在發病 10 多年后吞咽功能就逐漸喪失，盡管他沒有做胃造瘺，但護理人員用特殊的方法將食物直接送到他的咽喉部，保證他能有充足的營養。

　　而且高熱卡飲食的 ALS 患者生存期更長，這也是被文獻所證實的一點。因此，對于吞咽功能障礙的 ALS 患者，進行鼻飼或行胃造瘺保證充足的營養、避免發吸入性肺炎是很關鍵的。

　　此外，多數的 ALS 患者都是由于呼吸肌受累死于呼吸衰竭，霍金到了疾病晚期仍然不需要使用呼吸機治療，證明他的呼吸肌沒有明顯受累，這也是他生存期特別長的原因之一。

　　霍金出行的隨從和保鏢

　　以上的操作都需要一支 24 小時不間斷護理的專業護理隊伍進行，更不提霍金還享有全世界精英的醫生團隊隨時候命。

　　盡管他數次因肺炎并發呼吸衰竭，但由于發現及時，加上精心的治療和護理總能很快轉危為安，外加持續的康復鍛煉延緩肢體攣縮、避免發生關節無菌性炎癥，才保證了霍金幾次轉危為安。

　　心態好

　　1923 年，美國棒球界有一位舉世矚目的投球手 Lou Gehrig ，他快如閃電、強壯如馬，人送外號「鐵馬」。

　　Lou Gehrig

　　如此矯健，注定馳騁棒球場的年輕人卻在 36 歲生日當天被診了 ALS，診斷書上簡潔明了得寫著：進展的癱瘓，吞咽和說話日益困難，生存期不到 3 年，神經狀況不會受到影響。

　　1941 年，Lou Gehrig 逝世于家中，這僅距離診斷 2 年時間。ALS 能如此驚人迅速地摧毀一位魁梧的棒球手，令整個美國都震驚，也正是因此，ALS 的另一個別稱叫做 Lou Gehrig 疾病。

　　同樣是非好發年齡段，Lou Gehrig 的情況與霍金卻相差如此遠，這和沒人的心態有關。

　　根據霍金傳記介紹：霍金在學校屬于「身型弱小說話語速快、不講究衣著」的小男孩，他不屬于被大多數喜歡的「乖孩子」卻能被小部分崇拜的「個性小子」。

　　相反，相當部分的 ALS 患者在確診后，都不能接受這個現實，有的到處尋找偏方，有的放棄治療，有的把自己封閉在自己的世界里不再和外界交流，這種消極的心態必然會導致不良的預后。

　　霍金在發病 7 年后就幾乎完全癱瘓，需要整天與輪椅為伴，此后言語能力也逐漸喪失，發病 21 年后只能依靠計算機和語言合成器來說話，但即便是在這樣的情況下，他仍然保持和著對世界的好奇心，并沒有讓 ALS 剝奪他擁有幸福美滿家庭和事業的成功。

　　正是在這樣的條件下，霍金完成了驚世之作《時間簡史：從大爆炸到黑洞》，和女兒露西一起為兒童撰寫物理學書籍，在他喜歡的電視節目中客串演出，甚還完成了「零重力」飛行體驗。

　　via indianexpress

　　他用他的一生向所有 ALS 患者詮釋了事實：只要自己不放棄，ALS 并非不可的，ALS 困住的只是身體，而你的思想永遠在宇宙遨游！

　　對于我們從事罕見病研究的神經科醫生而言，也從霍金身上發現了我們工作的意義：盡管 ALS 目前尚無治愈的藥物，但是通過指導患者進行積極規范的治療、精心的護理和保持積極樂觀的心態，可以 ALS 患者的生存質量，提高生存期，使他們在患病后仍然能夠有意義地活著。（責任編輯：陳珂楠任悠悠）

　　參考文獻

　　1Chen L, Zhang B, Chen R, et al. Natural history and clinical features of sporadic amyotrophic lateral sclerosis in China. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2015;86(10):1075-81.

　　2 Taylor JP, Brown RH Jr, Cleveland DW. Decoding ALS: from genes to mechanism. Nature. 2016;539(7628):197-206.

　　3 Zou ZY, Cui LY, Sun Q, et al. De novo FUS gene mutations are associated with juvenile-onset sporadic amyotrophic lateral sclerosis in China. Neurobiol Aging. 2013;34(4):1312.e1-8.

　　4 Wills AM1, Hubbard J2, Macklin EA, et al. Hypercaloric enteral nutrition in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a randomised, double-blind, placebo-controlled phase 2 trial. Lancet. 2014;383(9934):2065-2072.

　　來源：丁香園　作者：鄒漳鈺

　　本文為轉載，我們不對其內容和觀點負責。

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