導讀：地中海貧血，是一組遺傳性疾病，其含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低，壽命縮短，可以提前被人體的肝脾等破壞，導致貧血甚至發育等異常。去鐵酮片用于治療耐受或不愿意接受現有螯合劑治療的鐵負荷過多的地中海貧血患者。

    地中海貧血又稱海洋性貧血，其發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常，這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低，壽命縮短，可以提前被人體的肝脾等破壞，導致貧血甚至發育等異常。因此，百濟藥師提醒患者應及早進行藥物治療，有效的治療可以控制改善病情，減少傷害。

    去鐵酮片為白色膠囊型膜衣片，主要成分是去鐵酮。臨床試驗證實去鐵酮可有效促進鐵排除，阻止輸血依賴的地中海貧血患者血清鐵符合的蓄積。

    去鐵酮片的藥代動力學
    1、吸收：去鐵酮在上消化道快速吸收。患者空腹服用單劑去鐵酮，血清峰濃度出現在45-60分鐘；餐后服用，達峰時間延長至2小時。給予25mg/kg劑量，盡管與食物同服并不降低吸收總量，但餐后服用的血清峰濃度(85µmol/l)比空腹服 用(126µmol/l)低。
    2、代謝：去鐵酮主要通過葡萄糖醛酸化代謝，通過使去鐵酮的3-羥基團失活，使其失去結合鐵的能力。葡萄糖醛酸化代謝物血清峰濃度在服用去鐵酮2-3小時后出現。
    3、消除：去鐵酮主要通過腎臟消除，報告在服用后24小時，總劑量的75%-90%由尿排出，以去鐵酮原形，葡萄糖醛酸化代謝產物以及鐵-去鐵酮復合物形式存在。報告通過糞便有不定量的清除。多數患者的消除半衰期在2-3小時。

    百濟藥師溫馨提醒：去鐵酮治療劑量為25mg/kg體重，口服，每日三次，每日劑量為75mg/kg體重。不建議劑量超過100mg/公斤/天，因為會潛在地增加不良反應的危險性。

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