門體性腦病是由肝病引起的神經精神綜合征,常與門體靜脈分流有關.

　　門體性腦病是病理生理學術語,比肝性腦病和肝昏迷更準確,但臨床上三者常通用.

病因學

　　門體性腦病可見于病毒,藥物或毒性物質引起的暴發性肝炎.但門體性腦病更常見于肝硬化和其他慢性肝病,因它們常存在門脈高壓引起的廣泛門體側支循環.此外,亦見于門腔分流術或類似的門體吻合術后的患者.

　　在慢性肝病患者,腦病常為一些特異而又可逆的因素(如胃腸道出血,感染,電解質紊亂,特別是低鉀血癥,酒精性飲料等)或醫源性原因(如應用鎮靜劑,安定藥,止痛藥,利尿劑等)所誘發.

發病機制

　　肝臟可將經門靜脈轉運來的腸源性毒性物質進行代謝并解毒.肝病時因門脈血流繞過肝細胞或因肝細胞功能嚴重受損,這些腸源性毒性物質可直接進入體循環.它們對腦有毒性作用,從而導致此臨床綜合征發生.

　　引起該綜合征的確切的毒性物質尚不清楚,可能是多種毒性物質共同作用的結果.氨是蛋白質分解產物,可能在其中起重要作用.生物胺,短鏈脂肪酸和其他腸源性毒素亦起一定作用或與氨共同作用.血清芳香族氨基酸水平常升高,支鏈氨基酸水平則常降低,不過這可能不是導致門體性腦病的原因.

　　腦中毒的機制也不清楚.腦血管通透性以及細胞完整性的改變可能起一定的作用,在暴發性肝炎時尤其如此.肝病患者的腦出現異常,對代謝性改變非常敏感,毒性生物胺作為假性神經遞質可干擾腦能量代謝并抑制神經沖動傳遞.γ-氨基丁酸(GABA)是腦內的主要抑制性神經遞質,大量研究支持它參與了門體性腦病的發生.GABA合成增加,而且它和其腦內內源性苯二氮�Ｊ荏w也都有改變.

　　病理形態學改變表現為星形細胞增生,而神經元幾乎無損傷,暴發性肝炎患者常有腦水腫.

癥狀和體征

　　人格改變(如行為異常,情緒改變,判斷力下降)是常見的早期臨床表現,它可在任何明顯意識改變發生之前出現.先進的精神運動學測驗常能測出臨床上尚未發現的異常改變.意識障礙也常發生,早期表現為輕微的睡眠模式改變,或行動遲緩及不愛言語.出現嗜睡,意識障礙,木僵及深度昏迷則提示門體性腦病逐漸進入晚期.構造性失用癥是指病人不能重復簡單的設計(如一個星狀圖案),它是門體性腦病的早期特征性征象.典型的病人�？砂l出一種腥臭性呼吸氣味,即肝臭.讓病人伸出手臂并使手腕背屈可引出一種特有的撲翼樣震顫,但隨著昏迷程度的加深,此體征消失而出現反射亢進及巴賓斯基征.焦慮或躁狂可見于暴發性肝病患者或年幼患者,在其他患者中少見.癲癇發作和神經系統定位體征不常見,若有則提示其他疾病(如皮層下血腫).

診斷

　　診斷必須以臨床表現為基礎.門體分流性腦病與肝功能無明確關系,即使輕度腦病患者,腦電圖檢查也可顯示有彌漫性慢波,這有助于早期確診.腦脊液檢查除輕度蛋白水平升高外,常無其他異常.血氨水平常升高,但與病情關系不密切.判斷病情嚴重程度最好依據患者的臨床狀況而定.

預后

　　慢性肝病所致的門體分流性腦病,特別是可去除誘因的,往往治療有效,大多數患者可好轉而不留有任何神經系統后遺癥.某些病例,特別是門體分流術患者需持續治療,但很少會出現錐體外束體征或強直性截癱.暴發性肝炎所致的肝昏迷,病人盡管經精心治療,病死率仍高達80%.慢性肝功能衰竭晚期病人也常死于門體性腦病.

治療

　　應設法找出誘因.病因治療在輕度腦病患者可取得良好效果.清除腸源性毒素是治療的另一重點,包括：(1)灌腸以清潔腸道；(2)進非蛋白飲食,同時口服或靜脈輸入碳水化合物以補充丟失的熱量,但輕癥病人可每日進20~40g蛋白飲食；(3)口服乳果糖.這種合成的雙糖糖漿可改變結腸內的pH值及腸道菌群并有滲透性導瀉作用.開始劑量為30~45ml,每日3次,以后改至維持每天2~3次軟便為宜.昏迷病人可經胃管給予.許多患者喜歡乳梨醇(乳果糖類似物)的味道,它雖有與乳果糖相似的療效,在美國卻無此藥可供應；(4)新霉素每日4~6g,分4次口服,這有助于減少腸道細菌毒素的產生,可替代乳果糖使用,但是腎毒性和耳毒性限制了它的使用,尤其當患者需長期服用時.乳果糖通常為首選藥物,經胃腸道外給予抗生素通常無效.　　

　　鎮靜劑能加重肝昏迷,故應禁止使用,即使對有躁狂癥狀的病人也不能使用.暴發性肝炎引起的肝昏迷患者,使用大劑量皮質激素,或換血療法及清除循環毒素的方法,未證實有效.相反,精心的護理和及時地發現并重視并發癥可最大程度地改善病人的存活率.暴發性肝衰患者當病情不斷惡化時應及時進行肝移植術,可挽救患者生命.

　　其他治療方法包括應用左旋多巴(正常神經遞質的前體),溴隱亭(多巴胺受體拮抗劑),靜脈輸注支鏈氨基酸或必需氨基酸類似物,氟馬西尼(苯二氮�＾卓箘�),苯甲酸鈉(增加尿素氮排泄),前列腺素輸注和人工肝支持系統等,但這些方法均未證實有效.

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